莆田女孩突然反復發燒，全身發紫，便血。這種疾病的死亡率達到60%。這些癥狀必須及時治療！
莆田女孩小林(化名)
總覺得自己很健康
一周前突然反復發高燒
整個人蠟黃蠟黃
全身青一塊紫一塊
還出現便血
家人趕快把小林送到福建協和醫院
檢查后發現
小林患的是
與EB病毒感染相關的噬血細胞綜合征
這到底是什么樣的病？
醫生解釋說，與EB病毒感染相關的噬血細胞綜合征是由于血液中吞噬細胞的異常增生，導致血細胞過度損傷，然后損害人體組織和器官，導致患者死亡。
(吞噬細胞，破壞正常血細胞)
這種噬血細胞綜合征比白血病更致命。如果患者不及時治療，死亡風險很高。
?一年內危重噬血細胞綜合征患者的死亡率約為60%；
?如果治療四周內沒有取得好的療效，這些患者大多在發病后三個月內死亡。
與病毒感染有關的遺傳
?原發性噬血細胞綜合征
有明確的家族遺傳和(或)基因突變，通常發生在童年。
近親結婚可導致下一代原發性噬血細胞綜合征。
?繼發性噬血細胞綜合征
致病因素很多，最常見的致病因素是感染，尤其是病毒感染，EB病毒感染是病毒感染中最常見的；
第二個致病因素是腫瘤，主要是淋巴瘤。此外，自身免疫性疾病、器官移植、妊娠等都可能導致噬血細胞綜合征，有些患者甚至找不到原因。
這些癥狀應高度懷疑噬血細胞綜合征
?一是發燒原因不明，如發燒一兩周，但找不到細菌感染灶，找不到感染病毒；
?二是肝功能損傷原因不明，即肝功能異常，但找不到具體原因；
?第三，貧血、白細胞、血小板等不明原因的血細胞減少，經過各種骨髓穿刺等檢查，仍無法判斷是哪種血液系統疾病引起的。
早期診斷和治療噬血細胞綜合征至關重要。
幸運的是，中國醫學專家今年成立了“噬血細胞綜合征中國專家聯盟”，并在福建省協和醫院上市。
噬血細胞綜合征中國專家聯盟福建省分中心是中國醫師協會血液科醫師分會組織細胞疾病專業委員會在全國成立的第二個省級中心。中國噬血細胞綜合征中國專家聯盟福建省分中心首任主席沈建格教授當選為噬血細胞綜合征中國分中心主席。
我相信，在醫學專家的共同努力下，我們將能夠盡快克服這種疾病。
